Quantification du NF-L dans le modèle de souris TDP-43ΔNLS de la SLA
Découvrez ce service :
- Quels services Biospective propose-t-il pour l'analyse des chaînes légères de neurofilaments (NF-L) ?
- Quels sont les différents types d'échantillons pris en charge pour l'analyse des chaînes légères des neurofilaments (NF-L) ?
- Qu'est-ce que la chaîne légère du neurofilament (NF-L) ?
- Comment la chaîne légère du neurofilament (NF-L) est-elle mesurée dans les fluides biologiques ?
- Quelle est la valeur de la chaîne légère du neurofilament (NF-L) dans les modèles animaux ?
Quels services Biospective propose-t-il pour l'analyse des chaînes légères de neurofilaments (NF-L) ?
La chaîne légère du neurofilament (NF-L) est une protéine cytosquelettique spécifique aux neurones qui est libérée dans le liquide extracellulaire (ECF) à la suite d'une lésion axonale ou d'une neurodégénérescence. Des taux élevés de NF-L constituent un biomarqueur hautement sensible des lésions et dommages neuronaux, offrant une valeur translationnelle pour la recherche préclinique et clinique.
Quels sont les différents types d'échantillons pris en charge pour l'analyse des chaînes légères de neurofilaments (NF-L) ?
Types d'échantillons pris en charge
Nos tests permettent la quantification de la NF-L dans plusieurs fluides biologiques et matrices biologiques, offrant ainsi une grande flexibilité dans la conception des expériences in vivo et in vitro:
Sang (plasma, sérum)
- Peu invasif, idéal pour les études longitudinales
- Cliniquement accessible et pertinent sur le plan translationnel
Liquide céphalo-rachidien (LCR)
- Référence en matière d'analyse des biomarqueurs du système nerveux central (SNC)
- Reflète directement la neurodégénérescence et les lésions neuronales/axonales
Milieux de culture cellulaire
- Permet la surveillance de la NF-L dans les systèmes neuronaux et de co-culture
- Facilite le dépistage des traitements modificateurs de la maladie, des composés neurotoxiques, des modifications génétiques ou des réponses inflammatoires
Directives relatives au prélèvement, à la préparation et à l'expédition des échantillons
Nous fournissons une assistance complète afin de garantir l'intégrité des échantillons et la fiabilité des données.
- Collecte des échantillons : les échantillons de sang et de LCR doivent être prélevés à l'aide de techniques aseptiques standard.
- Préparation des échantillons : les échantillons de sang et de LCR doivent être centrifugés, aliquotés et congelés à -80 °C. Les milieux de culture cellulaire doivent être centrifugés avant d'être congelés à -80 °C.
- Expédition des échantillons : les échantillons doivent être expédiés dans de la glace carbonique à l'aide de conteneurs isothermes, en évitant les cycles répétés de congélation-décongélation.
La chaîne légère du neurofilament (NF-L) est libérée par les axones lésés ou endommagés dans l'espace extracellulaire et peut ensuite être détectée dans le LCR et le sang.
Qu'est-ce que la chaîne légère du neurofilament (NF-L) ?
La NF-L est une protéine structurelle essentielle des axones neuronaux, qui fait partie du triplet de neurofilaments (NF-L, NF-M et NF-H). Les lésions ou dommages axonaux causés par une maladie, un traumatisme ou une toxicité entraînent la libération de NF-L dans le LCR et le sang, où elle peut être mesurée comme biomarqueur quantitatif et non invasif de l'intégrité neuronale.
Pourquoi mesurer la NF-L ?
- Biomarqueur non invasif des lésions neuronales
- Suivi de la progression de la maladie et de l'efficacité thérapeutique
- Applicable à de nombreuses maladies et affections neurologiques et neurodégénératives, notamment :
- La sclérose latérale amyotrophique (SLA)
- La sclérose en plaques (SEP)
- La maladie d'Alzheimer
- La maladie de Parkinson
- Tauopathies (DFT, paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale)
- Maladie de Huntington
- Ataxies spinocérébelleuses
- Traumatisme crânien et commotion cérébrale
Découvrez comment le NF-L, le test immunologique ultrasensible des neurofilaments, et les principaux modèles murins, notamment l'EAE et le rNLS8, sont utilisés pour étudier la neurodégénérescence, surveiller la progression de la maladie et évaluer les traitements potentiels. Cette vidéo offre un aperçu clair de chaque outil et de sa pertinence translationnelle pour la recherche préclinique.
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Comment la chaîne légère du neurofilament (NF-L) est-elle mesurée dans les fluides biologiques ?
Les immunoessais NF-L avancés, tels que Ella™ (Simple Plex™, ProteinSimple™, Bio-Techne®), Meso Scale Discovery (MSD) et Simoa® (Quanterix), permettent de détecter la NF-Light dans diverses matrices biologiques avec une grande exactitude et précision.
Comparaison des plateformes couramment utilisées pour l'analyse de la NF-L
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Caractéristique |
Ella™ |
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Type de test |
Immunoessai microfluidique |
Immunoessai par électrochimiluminescence (ECL) |
ELISA numérique (réseau de molécules uniques) |
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Délai d'obtention des résultats |
Environ 90 minutes |
4 à 6 heures |
3 à 4 heures |
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Automatisation |
Entièrement automatisé |
Semi-automatisé |
Entièrement automatisé |
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Types d'échantillons |
Plasma |
Plasma |
Plasma |
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Débit / Format |
Jusqu'à 72 échantillons/cycle |
Jusqu'à 40 échantillons/cycle |
Jusqu'à 40 échantillons/cycle |
Ce tableau compare trois plateformes d'analyse NF-L (Bio-Techne Ella™, MSD et Quanterix Simoa® ) selon des critères clés, notamment le type d'analyse, le délai d'obtention des résultats, le niveau d'automatisation, les types d'échantillons pris en charge et le débit par cycle.
Quelle est la valeur de la chaîne légère du neurofilament (NF-L) dans les modèles animaux ?
Applications précliniques
La NF-L est largement utilisée dans les modèles animaux pour surveiller la neurodégénérescence et/ou les lésions axonales, la progression de la maladie et l'efficacité thérapeutique. Nos plateformes validées et notre expérience permettent une quantification fiable de la NF-L dans plusieurs systèmes modèles.
Modèles de sclérose en plaques (SEP)
Dans la SEP humaine, la NF-L est un biomarqueur sensible et fiable pour surveiller la progression de la maladie et la réponse au traitement (Ferreria-Atuesta, 2021). Des niveaux élevés de NF-L indiquent un risque accru de rechute et une activité accrue de la maladie, tandis que les traitements modificateurs efficaces réduisent les concentrations de NF-L (Freedman, 2025).
Modèle EAE (encéphalomyélite auto-immune expérimentale) de la sclérose en plaques
Reproduit une pathologie de type SEP à médiation auto-immune, notamment :
- Neuroinflammation
- Infiltrats inflammatoires périphériques
- Démyélinisation dans les voies de la substance blanche
- Lésions/dommages axonaux et dégénérescence axonale
Le NF-L sert de biomarqueur quantitatif de la démyélinisation du SNC et des lésions axonales.
Pour plus d'informations sur ce modèle, veuillez consulter nos ressources :

Données relatives au NF-L dans le plasma et le LCR comparant l'EAE aux témoins simulés ; moyenne ± SEM.
Modèles de sclérose latérale amyotrophique (SLA)
La NF-L est un biomarqueur émergent des lésions neuroaxonales dans la SLA. Chez les patients, les concentrations de NF-L sont élevées dans le LCR et dans le sang, ce qui est corrélé à la gravité de la maladie, à son taux de progression et à la survie (Anjum, 2025). Au-delà du reflet des lésions neuronales, la NF-L semble prometteuse en tant que marqueur pronostique capable de distinguer des sous-groupes de patients cliniquement pertinents (Krishnamurthy, 2024).
Modèle TDP-43ΔNLS (rNLS8) de la SLA
Chez Biospective, nous utilisons à la fois la version originale et la version modifiée du modèle murin rNLS8 de la SLA pour la protéinopathie TDP-43.
- Modèle murin original (« Off Dox »): progression rapide (semaines)
- Modèle murin Biospective (« Low Dox »): progression plus lente (mois)
Les modèles TDP-43ΔNLS présentent une progression :
- Une mauvaise localisation cytoplasmique de la TDP-43
- Déficits moteurs
- Dégénérescence des motoneurones et atrophie cérébrale régionale
- Neuroinflammation
- Pathologie du cerveau, de la moelle épinière et de la jonction neuromusculaire (JNM)
La quantification de la NF-L fournit une mesure non invasive de la progression de la maladie et de la réponse au traitement.
Pour plus d'informations, veuillez consulter nos ressources :
Dans l'« Image interactive » ci-dessous, vous pouvez explorer la relation entre l'augmentation des niveaux de NF-L et les changements pathologiques observés sur des coupes tissulaires à haute résolution par immunofluorescence multiplexe provenant du modèle murin « Low Dox » TDP-43ΔNLS (rNLS8) de Biospective.
Dans la visionneuse d'images, vous pouvez faire un panoramique autour de l'image à l'aide du bouton gauche de la souris. Vous pouvez zoomer et dézoomer à l'aide de la souris/du pavé tactile (haut/bas) ou des boutons + et - dans le coin supérieur gauche. Vous pouvez activer/désactiver, modifier la couleur et ajuster les paramètres d'image pour les canaux dans le panneau de configuration dans le coin supérieur droit.
Nous vous recommandons d'utiliser le mode plein écran pour une expérience interactive optimale.
Increased NF-L levels and pathologic changes shown on high-resolution Multiplex Immunofluorescence tissue sections from Biospective's “Low Dox” TDP-43ΔNLS (rNLS8) mouse model
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Modèles de la maladie de Parkinson
Chez les patients atteints de la maladie de Parkinson, les concentrations de NF-L sont plus élevées que chez les témoins sains et seraient corrélées aux mesures cliniques de la gravité et de la progression de la maladie (Pilotto, 2021; Ou, 2024). Il a également été démontré que des taux élevés de NF-L dans le LCR et le sang permettent de différencier la maladie de Parkinson des syndromes parkinsoniens atypiques (Angelopoulou, 2021; Buhmann, 2023).

Taux de NF-L dans le plasma et le LCR chez des souris transgéniques M83+/- ayant reçu une injection de PFF α-syn recombinantes humaines dans l'AON ou le MFB, par rapport aux témoins ; moyenne ± SEM.
Modèle PFF de la maladie de Parkinson basé sur l'α-synucléine
Le modèle de fibrilles préformées (PFF) de l'α-synucléine reproduit les aspects clés de la pathologie et de la progression de la maladie de Parkinson, ce qui en fait un outil largement utilisé pour étudier la neurodégénérescence et tester des interventions thérapeutiques.
Les principales caractéristiques du modèle PFF de l'α-synucléine sont les suivantes :
- Ensemencement et propagation des agrégats d'α-synucléine selon un schéma spatio-temporel bien défini
- Pathologie étendue de l'α-synucléine dans les corps cellulaires neuronaux et les neurites
- Neuroinflammation (microgliose et astrogliose) et neurodégénérescence
La quantification de la NF-L dans ce modèle fournit une lecture de la neurodégénérescence.
Pour plus de détails sur l'analyse NF-L dans ce modèle, veuillez consulter notre ressource :

Données CSF NF-L comparant l'AAV-Syn aux témoins de type sauvage (WT) ; moyenne ± SEM.
Modèle AAV A53T α-synucléine de la maladie de Parkinson
Le modèle AAV A53T α-synucléine reproduit les principales caractéristiques pathologiques de la maladie de Parkinson chez l'être humain, notamment :
- La perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire compacte
- La dénervation dopaminergique du striatum
- Agrégats d'α-synucléine phosphorylée dans les corps cellulaires et les neurites
- Neuroinflammation (microgliose et astrogliose)
- Dysfonctionnement moteur dû à la perte de l'innervation dopaminergique
La quantification de la NF-L dans le modèle fournit une lecture sensible et quantifiable de la neurodégénérescence, ce qui facilite à la fois les études mécanistiques et l'évaluation thérapeutique.
Pour plus d'informations sur ce modèle, veuillez consulter notre ressource :
Modèles de la maladie d'Alzheimer
Chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, les concentrations de NF-L dans le LCR et le plasma sont systématiquement associées à un déclin cognitif et clinique global plus important, ce qui souligne l'intérêt de la NF-L en tant que biomarqueur prédictif de la progression de la maladie (Thomas, 2025).

Données CSF NF-L comparant les femmes APP/PS1 (ARTE10) aux témoins de type sauvage (WT) ; moyenne ± SEM.
APP/PS1 (ARTE10) Modèle transgénique de la maladie d'Alzheimer
Reproduit la pathologie amyloïde bêta caractéristique de la maladie d'Alzheimer, notamment :
- le dépôt progressif de plaques amyloïdes bêta (Aβ) avec une augmentation de leur charge et de leur étendue en fonction du temps
- Pathologie fibrillaire extracellulaire et intracellulaire de l'Aβ
- Des plaques denses et diffuses
- La pathologie vasculaire Aβ (angiopathie amyloïde cérébrale ; CAA)
- Neuroinflammation (microgliose et astrogliose)
La quantification de la NF-L fournit un biomarqueur sensible de la neurodégénérescence dans ce modèle.
Pour en savoir plus sur ce modèle et nos analyses innovantes, veuillez consulter :
Ella™, Simple Plex™, ProteinSimple™ et Bio-Techne® sont des marques déposées de Bio-Techne ; Simoa® est une marque déposée de Quanterix.
Pour discuter de vos besoins en matière d'études ou demander un devis pour des services de quantification NF-L,
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