루게릭병의 TDP-43ΔNLS 마우스 모델에서의 NF-L 정량화
바이오스펙티브는 신경섬유 경쇄(NF-L) 분석을 위해 어떤 서비스를 제공합니까?
신경섬유 경쇄(NF-L)는 축삭 손상 또는 신경퇴행 후 세포외액(ECF)으로 방출되는 신경 특이적 세포골격 단백질입니다. 상승된 NF-L 수치는 신경 손상 및 손상에 대한 매우 민감한 바이오마커 역할을 하여, 전임상 및 임상 연구에 대한 전환적 가치를 제공합니다.
신경섬유 경쇄(NF-L) 분석에 지원되는 다양한 샘플 유형은 무엇입니까?
지원되는 샘플 유형
당사 분석법은 다양한 생체액 및 생물학적 매트릭스에서 NF-L 정량화를 지원하여 생체 내 및 시험관 내 시스템 전반에 걸쳐 실험 설계의 유연성을 제공합니다:
혈액 (혈장, 혈청)
- 최소 침습적이며, 종단적 연구에 이상적
- 임상적으로 접근 가능하며 전환 의학적으로 관련성이 높음
뇌척수액(CSF)
- 중추신경계(CNS) 바이오마커 분석의 골드 스탠다드
- 신경퇴행 및 신경/축삭 손상을 직접 반영
세포 배양 배지
- 신경 및 공배양 시스템에서 NF-L 모니터링 가능
- 질병 수정 치료제, 신경독성 화합물, 유전자 변형 또는 염증 반응의 스크리닝 지원
시료 채취, 준비 및 발송 지침
시료의 무결성과 데이터 신뢰성을 보장하기 위한 포괄적인 지원을 제공합니다
- 시료 채취: 혈액 및 뇌척수액(CSF) 시료는 표준 무균 기술로 채취해야 합니다.
- 시료 준비: 혈액 및 뇌척수액(CSF) 시료는 원심분리 후 분할하여 -80°C에서 동결해야 합니다. 세포 배양액은 -80°C에서 동결하기 전에 원심분리해야 합니다.
- 시료 발송: 시료는 반복적인 동결-해동 주기를 피하고 보온 용기에 드라이 아이스를 넣어 발송해야 합니다.
신경섬유 경쇄(NF-L)는 손상된 축삭에서 세포외 공간으로 방출되며, 이후 뇌척수액과 혈액에서 검출될 수 있다.
신경섬유 경쇄(NF-L)란 무엇인가요?
NF-L은 신경축삭 내 핵심 구조 단백질로, 신경섬유 삼중체(NF-L, NF-M, NF-H)의 일부를 구성합니다. 질병, 외상 또는 독성에 의한 축삭 손상이나 손상은 NF-L이 뇌척수액(CSF)과 혈액으로 방출되게 하며, 여기서 NF-L은 신경 세포 무결성의 정량적 비침습적 바이오마커로 측정될 수 있습니다.
왜 NF-L을 측정할까요?
- 신경손상의 비침습적 바이오마커
- 질병 진행 및 치료 효과추적
- 다양한 신경계 및 신경퇴행성 질환 및 상태에 적용 가능, 예를 들어:
- 근위축성 측삭 경화증(ALS)
- 다발성 경화증(MS)
- 알츠하이머병
- 파킨슨병
- 타우병증 (FTD, 진행성 수핵성 마비, 피질기저부 퇴행)
- 헌팅턴병
- 척수소뇌성 운동실조증
- 외상성 뇌손상(TBI) 및 뇌진탕
초고감도 신경섬유면역분석법인 NF-L과 주요 설치류 모델(EAE 및 rNLS8 포함)이 신경퇴행성 질환 연구, 질병 진행 모니터링, 잠재적 치료법 평가에 어떻게 활용되는지 살펴봅니다. 본 영상은 각 도구의 명확한 개요와 전임상 연구에서의 전환적 중요성을 제공합니다.
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생체액에서 신경섬유 경쇄(NF-L)는 어떻게 측정되나요?
Ella™(Simple Plex™, ProteinSimple™, Bio-Techne®), Meso Scale Discovery(MSD), Simoa® (Quanterix)와 같은 첨단 NF-L 면역 분석법은 다양한 생물학적 매트릭스에서 NF-Light를 높은 정확도와 정밀도로 검출할 수 있습니다.
NF-L 분석에 일반적으로 사용되는 플랫폼 비교
|
특징 |
Ella™ |
MSD |
Simoa® |
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분석 유형 |
마이크로플루이딕 면역 분석법 |
전기화학발광(ECL) 면역 분석법 |
디지털 ELISA (단일 분자 배열) |
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결과 확인 시간 |
~90분 |
4 - 6시간 |
3~4시간 |
|
자동화 |
완전 자동화 |
반자동 |
완전 자동화 |
|
샘플 유형 |
혈장 |
혈장 |
혈장 |
|
처리량 / 형식 |
최대 72개 샘플/실행 |
실험당 최대 40개 샘플 |
최대 40개 샘플/실행 |
이 표는 Bio-Techne Ella™, MSD, Quanterix Simoa® 등 세 가지 NF-L 분석 플랫폼을 분석 유형, 결과 도출 시간, 자동화 수준, 지원되는 샘플 유형, 실행당 처리량 등 주요 기준에 따라 비교합니다.
동물 모델에서 신경섬유 경쇄(NF-L)의 가치는 무엇인가?
임상 전 적용
NF-L은 신경퇴행 및/또는 축삭 손상, 질병 진행, 치료 효능을 모니터링하기 위해 동물 모델에서 널리 사용됩니다. 검증된 플랫폼과 경험을 바탕으로 다양한 모델 시스템에서 NF-L 정량화를 안정적으로 수행합니다.
다발성 경화증(MS) 모델
인간 다발성 경화증에서 NF-L은 질병 진행 및 치료 반응을 모니터링하는 민감하고 신뢰할 수 있는 바이오마커입니다(Ferreria-Atuesta, 2021). 상승된 NF-L 수치는 재발 위험과 질병 활동성 증가를 나타내며, 효과적인 질병 수정 치료는 NF-L 농도를 감소시킵니다(Freedman, 2025).
EAE 모델 (실험적 자가면역성 뇌척수염)을 통한 다발성 경화증 연구
자가면역 매개 다발성 경화증 유사 병리를 모방하며, 다음을 포함합니다:
- 신경염증
- 말초 염증 침윤
- 백질 경로의 탈수초화
- 축삭 손상/손상 및 축삭 퇴행
NF-L은 중추신경계 탈수초화 및 축삭 손상의 정량적 바이오마커 역할을 합니다.
이 모델에 대한 자세한 내용은 리소스를 참조하십시오:

EAE와 가짜 대조군을 비교한 혈장 및 뇌척수액 NF-L 데이터; 평균 ± SEM.
근위축성 측삭 경화증(ALS) 모델
NF-L은 ALS에서 신경축삭 손상의 신흥 바이오마커이다. 환자에서 NF-L 농도는 뇌척수액과 혈액 모두에서 상승하며, 이는 질병 중증도, 진행 속도 및 생존율과 상관관계를 보인다(Anjum, 2025). 신경 손상을 반영하는 것을 넘어, NF-L은 임상적으로 관련성이 있는 환자 하위군을 구분할 수 있는 예후 마커로서 가능성을 보여주고 있다(Krishnamurthy, 2024).
TDP-43ΔNLS (rNLS8) ALS 모델
바이오스펙티브에서는 TDP-43 단백질병증의 rNLS8 ALS 마우스 모델에 대해 원본 및 변형 버전을 모두 사용합니다.
- 원본 마우스 모델("Off Dox"): 급속 진행형 (주 단위)
- 바이오스펙티브 마우스 모델("로우 독스"): 더 느린 진행(개월)
TDP-43ΔNLS 모델은 진행성 특성을 보입니다:
- 세포질 내 TDP-43 비정상적 국소화
- 운동 기능 장애
- 운동 뉴런 퇴행 및 국소 뇌 위축
- 신경염증
- 뇌, 척수 및 신경근 접합부(NMJ) 병리
NF-L 정량화는 질병 진행 및 치료 반응에 대한 비침습적 측정법을 제공합니다.
자세한 내용은 리소스를 참조하십시오:
아래 "이미지 인터랙티브"에서 Biospective의 "Low Dox" TDP-43ΔNLS (rNLS8) 마우스 모델의 고해상도 다중 면역형광 조직 절편에서 관찰된 병리학적 변화와 증가된 NF-L 수준 간의 관계를 탐색할 수 있습니다.
이미지 뷰어에서왼쪽 마우스 버튼으로 이미지를 이동할 수 있습니다. 마우스/트랙패드(위/아래) 또는 왼쪽 상단 모서리의 + 및 - 버튼을 사용하여 확대/축소할 수 있습니다. 오른쪽 상단 모서리의 제어판에서 채널의 표시 여부(켜기/끄기), 색상 변경 및 이미지 설정을 조정할 수 있습니다.
최상의 상호작용 경험을 위해 전체 화면 모드 사용을 권장합니다.
Increased NF-L levels and pathologic changes shown on high-resolution Multiplex Immunofluorescence tissue sections from Biospective's “Low Dox” TDP-43ΔNLS (rNLS8) mouse model
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파킨슨병 모델
파킨슨병 환자에서는 건강한 대조군에 비해 신경섬유연장자(NF-L) 농도가 증가하며, 이는 질병 중증도와 진행 정도를 평가하는 임상적 지표와 상관관계가 있는 것으로 보고되었다(Pilotto, 2021; Ou, 2024). 뇌척수액(CSF) 및 혈액 내 상승된 NF-L 수치는 또한 파킨슨병을 비전형적 파킨슨 증후군과 구분하는 데 유용함이 입증되었다(Angelopoulou, 2021; Buhmann, 2023).

AON 또는 MFB에 재조합 인간 α-syn PFF를 주입한 M83+/- 형질전환 마우스의 혈장 및 뇌척수액 내 NF-L 농도 변화(대조군 대비); 평균 ± SEM.
파킨슨병의 α-시누클레인 선형 섬유(PFF) 모델
α-시누클레인 사전형성 섬유소(PFF) 모델은 파킨슨병 병리와 진행의 핵심적 측면을 재현하여, 신경퇴행성 질환 연구 및 치료적 개입 시험을 위한 널리 사용되는 도구입니다.
α-신 PFF 모델의 주요 특징은 다음과 같습니다:
- * 명확히 정의된 시공간 패턴에 따른 α-시누클레인 응집체의 시딩 및 확산
- 신경 세포체 및 신경돌기 내 광범위한 α-시누클레인 병리
- 신경염증(미세아교세포증 및 성상세포증) 및 신경퇴행
이 모델에서 NF-L 정량화는 신경퇴화의 지표 역할을 합니다.
본 모델에서의 NF-L 분석에 대한 자세한 내용은 당사 리소스를 참조하십시오:

AAV-Syn과 야생형(WT) 대조군을 비교한 CSF NF-L 데이터; 평균 ± SEM.
AAV A53T α-시누클레인 파킨슨병 모델
AAV A53T α-시누클레인 모델은 다음과 같은 인간 파킨슨병의 주요 병리학적 특징을 재현합니다:
- 흑질 밀집부의 도파민 신경세포 소실
- 선조체의 도파민 신경절제
- 세포체 및 신경돌기 내 인산화 α-시누클레인 응집체
- 신경염증 (미세아교세포증 및 성상세포증)
- 도파민 신경 분포 상실로 인한 운동 기능 장애
이 모델에서의 NF-L 정량화는 신경퇴행의 민감하고 정량 가능한 지표를 제공하여 기전 연구와 치료 평가 모두를 지원합니다.
이 모델에 대한 자세한 내용은 당사 리소스를 참조하십시오:
알츠하이머병 모델
알츠하이머병 환자에서 뇌척수액 및 혈장 내 NF-L 농도는 인지 기능 및 전반적인 임상적 악화와 일관되게 연관되어, NF-L이 질병 진행을 예측하는 바이오마커로서의 가치를 입증한다(Thomas, 2025).

여성 APP/PS1 (ARTE10)과 야생형(WT) 대조군을 비교한 뇌척수액 NF-L 데이터; 평균 ± SEM.
APP/PS1 (ARTE10) 알츠하이머병(AD) 전사유전자 모델
알츠하이머병 유사 아밀로이드-베타 병리를 재현하며, 다음을 포함한다:
- 시간에 따른 부하 및 범위 증가를 동반한 진행성 아밀로이드-베타(Aβ) 플라크 침착
- 섬유상 세포외 및 세포내 Aβ 병리
- 고밀도 코어 및 확산성 플라크
- 혈관성 Aβ 병리 (뇌 아밀로이드 혈관병증; CAA)
- 신경염증 (미세아교세포증 및 성상교세포증)
NF-L 정량화는 이 모델에서 신경퇴행의 민감한 바이오마커를 제공합니다.
이 모델과 혁신적인 분석에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오:
Ella™, Simple Plex™, ProteinSimple™ 및 Bio-Techne®는 Bio-Techne의 상표입니다 . Simoa®는 Quanterix의 상표입니다.
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