TDP-43小鼠模型，肌萎缩侧索硬化症（ALS）

TDP-43 模型概述

细胞质TDP-43（或TDP43）聚集是家族性和散发性ALS的特征。虽然存在几种TDP-43聚集的肌萎缩侧索硬化症（ALS；也称为运动神经元疾病[MND]）转基因（tg）小鼠模型，但它们各有优缺点。在我们的资源——ALS小鼠模型药物研发中，了解ALS动物模型的更多信息。

在Biospective，我们使用TDP-43蛋白病（“TDP-43模型”）的rNLS8（或ΔNLS；delta NLS；dNLS）ALS小鼠模型的原始版本和修改版本： 

• 原始小鼠模型（“Off Dox”）：进展迅速（数周
• Biospective小鼠模型（“低剂量阿霉素”）：进展较慢（数月）

这些TDP-43模型对ALS研究人员的重要优势包括：

• TDP-43在细胞质中的定位错误
• 运动障碍逐渐加重
• 肌肉无力、神经退化和萎缩
• 运动神经元变性及大脑局部萎缩
• 神经炎症
• 大脑、脊髓和神经肌肉接头（NMJ）病变

模型的时间进程是可预测的，疾病进展的测量结果具有高度可重复性，使其成为临床前研究中评估治疗药物的绝佳模型。请访问我们的资源库，了解更多信息——用于药物研发的TDP-43 ΔNLS (rNLS8)小鼠。

TDP-43小鼠

rNLS8（NEFH-hTDP-43-ΔNLS）双转基因ALS小鼠（“TDP43小鼠模型”）是通过将携带NEFH-tTA转基因的小鼠与携带tetO-hTDP-43-ΔNLS转基因的小鼠进行杂交而产生的。该TARDBP模型最初由Walker等人开发并报告（Acta.神经病理学 ，130：643-670，2015）。它是一种肌萎缩侧索硬化症（ALS）或运动神经元疾病（MND）模型。它也可以作为额颞痴呆（FTD）或额颞叶变性（FTLD）的TDP-43病理模型。

这些TDP-43转基因小鼠在繁殖和初始衰老期（通常为5至12周龄）以Dox饮食为主。然后，小鼠从Dox饮食转为标准饮食（“Off Dox”模型）或由Biospective开发的替代方案（“Low Dox”模型），以实现人类TDP-43的表达。该模型的一个有趣之处在于，通过让小鼠重新进食Dox，可以恢复病理和功能。

显微镜图像

通过下面的交互式图像浏览器，您可以浏览我们的 TDP-43 转基因小鼠模型的整个多重免疫荧光组织切片。

您可以使用鼠标左键在图像上移动。您可以使用 鼠标/触控板（上/下）或左上角的+和-按钮放大和缩小 。您可以在右上角的控制面板中 切换（开/关）、更改颜色并调整通道的图像设置。

我们建议使用 全屏模式，以获得 最佳交互体验。