Table des matières
Nous utilisons à la fois le modèle de souris rNLS8 (ou ΔNLS) original (sous licence de Biospective) et une version moins agressive mise en œuvre par Biospective:
- Modèle original de souris ("Off Dox") : progression rapide (semaines)
- Modèle de souris biospective ("Low Dox") : progression plus lente (mois)
Les principales caractéristiques de ce modèle de souris sont les suivantes:
- Erreur de localisation du TDP-43 nucléaire vers cytoplasmique
- Granulats TDP-43 phosphorylés
- Neurodégénérescence et atrophie musculaire
- Pathologie du cerveau, de la moelle épinière et de la jonction neuromusculaire
- Déficits moteurs
En bref, les souris suivent un régime à base de doxycycline (Dox) pendant la reproduction et la période de vieillissement initiale (5 à 12 semaines). Dans le modèle standard, les souris passent d’un régime Dox à un régime standard (modèle « Off Dox ») pour permettre l’expression humaine de TDP-43. Dans le modèle modifié par Biospective, les souris passent du régime Dox à un régime standard pendant une courte période, puis sont maintenues dans un régime à plus faible dose de Dox (modèle « Low Dox »).
Une caractéristique unique de ce modèle est la capacité d’obtenir une récupération fonctionnelle et pathologique en replaçant les souris sur un régime de doxycycline pour arrêter l’expression de TDP-43.
Vues à faible et à fort grossissement de la pathologie humaine pan-TDP-43 dans le cerveau. Notez la forte coloration des agrégats cytoplasmiques et l’absence de coloration nucléaire.
Veuillez noter que nous fournissons un lien vers nos modèles de SLA et d’autres maladies du SNC à la dernière page de cette présentation.