미세아교세포와 성상교세포의 리소좀 기능 장애

리소좀 기능 장애는 전두측두치매(FTD)와 다발성 경화증(MS)과 같은 다양한 신경 퇴행성 질환과 관련이 있습니다. 이러한 질병의 대부분은 ALS와 FTD 모두에 중요한 C9orf72와 같은 리소좀 기능에 관여하는 동일한 유전자와 단백질과 관련이 있습니다 (Root, 2021). 또한, 리소좀 저장 질환(LSD)은 리소좀 기능 장애와 세포 폐기물의 분해 장애를 유발하는 유전성 질환의 한 종류로, 일반적인 신경 퇴행성 질환과 유사한 신경 퇴행을 일으킵니다. 예를 들어, 고셔병은 리소좀 효소인 GBA를 암호화하는 GBA 유전자의 돌연변이와 관련이 있으며, 이는 PD의 유전적 위험 요인으로 밝혀졌습니다 (Navarro-Romero, 2020). 알파-시누아제 응집체와 신경 퇴행의 유사한 축적은 파킨슨병과 마찬가지로 고셔병에서도 관찰됩니다 (Navarro-Romero, 2020). 따라서, 많은 신경 퇴행성 질환과 병리에서 최적의 리소좀 기능은 매우 중요합니다.

리소좀은 많은 세포 유형에 존재하며, 노폐물 분해 및 신호 전달과 같은 많은 세포 과정에 중요한 역할을 담당하기 때문에 치료의 어려운 대상이 되고 있습니다. 예를 들어, 치료제의 효과가 성상교세포와 소교세포의 리소좀 기능에 미치는 영향 외에도, 신장이나 다른 면역 세포와 같은 다른 세포 유형의 리소좀에 미치는 영향도 고려해야 합니다. 또한, 리소좀 기능을 향상시키는 치료법은 많은 분해 과정에서 리소좀의 중심적인 역할과도 싸워야 합니다. 리소좀 기능을 증가시키는 치료법은 과도한 자가포식을 유발하여 건강한 단백질과 세포 기관의 분해를 유발할 수 있습니다 (Kim, 2025). 예를 들어, TFEB의 활동을 증가시키는 미세아교세포의 TDP-43 고갈은 Aβ 응집체의 제거를 촉진함에도 불구하고 시냅스 손실을 유발할 수 있습니다 (Paolicelli, 2017). 신경퇴행성 질환의 치료에 있어서는 건강한 리소좀 기능과 병리학적 리소좀 기능 사이의 균형을 신중하게 고려해야 합니다.

올리고덴드로사이트는 신경세포의 신호 전달을 최적화하기 위해 미엘린 수초를 합성하고 유지하는 것을 주요 기능으로 하는 신경교세포입니다. 올리고덴드로사이트의 리소좀은 미엘린 형성 및 가소성에 관여하는 단백질의 분비에 매우 중요합니다 (Kreher, 2021). LSD에서도 비정상적인 수초화가 관찰되어, 리소좀이 노폐물 분해 이외의 중요한 역할을 한다는 사실이 밝혀졌습니다 (Kreher, 2021). 또한, 올리고덴드로사이트에서 TFEB의 과발현은 쥐의 파킨슨병 모델에서 α-Syn 응집체의 제거를 돕는 것으로 나타났습니다 (Arotcarena, 2019). 따라서, 올리고덴드로사이트는 신경 퇴행성 질환에서 발견되는 단백질 응집체의 제거에도 중요한 역할을 할 수 있습니다.

리소좀은 매우 전문화된 세포기관으로, 그 기능은 다양한 거대 분자를 분해하는 특정 효소에 의존합니다. 리소좀은 또한 리소좀 관련 막 단백질(LAMP)과 같은 특정 단백질로 구성되어 있어, 막 투과성의 변화와 리소좀과 엔도좀 및 자가포식체와의 융합을 모니터링하는 데 사용될 수 있습니다. 신경교세포의 특정 리소좀 기능 장애와 관련된 바이오마커는 특정 리소좀 효소에 의해 분해되는 물질의 축적로 추적할 수도 있습니다. 예를 들어, 글루코세레브로시드의 축적은 리소좀 효소인 글루코세레브로시다아제의 결핍을 나타냅니다. 또한, TFEB 조절 장애는 리소좀 기능과 생성을 조절하는 주요 전사 인자 중 하나이기 때문에 리소좀 기능 장애의 바이오마커로 사용될 수 있습니다. 따라서 리소좀 단백질의 특이성은 리소좀 기능 장애의 바이오마커로 활용할 수 있습니다. 그러나 리소좀은 다양한 세포 유형에 걸쳐 많은 세포 기능에 관여하기 때문에 리소좀 기능 장애에 대한 광범위하게 이용 가능한 바이오마커를 식별하는 데 어려움이 있습니다.

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알파-시누클레인: 유전적, 신경병리학적으로 파킨슨병(PD)과 관련된 시냅스 전 신경세포 단백질.

알츠하이머병: 인지 기능 저하, 기억력 상실, 행동 변화 등을 특징으로 하는 진행성 신경 퇴행성 질환. 뇌에 아밀로이드 베타 플라크와 타우 단백질 응집체가 축적되고 대뇌 피질과 피질하 영역의 뉴런과 시냅스가 소실되는 것이 특징입니다.

아밀로이드 베타(Aβ): 아밀로이드 전구체 단백질(APP)에서 유래된 펩타이드로, 응집하여 플라크를 형성할 수 있습니다.

근위축성 측삭 경화증(ALS): 루게릭병으로도 알려져 있으며 , 운동신경 질환의 가장 흔한 형태이며, 상부 및 하부 운동신경에 영향을 미칩니다. 이 치명적인 신경근 질환은 움직이고, 말하고, 먹고, 숨을 쉬는 데 필요한 근육의 점진적인 약화가 특징입니다.

성상교세포증 : 뇌 손상이나 질병에 대한 반응으로 성상교세포(신경교세포의 일종)가 증식 하고 비대해지는현상 . 신경퇴행성 질환에서 흔히 관찰됨.

자가포식 : 그리스어에서 유래된 자가포식은 "자신을 먹는 것"을 의미하며, 벨기에의 생화학자 크리스티앙 드 듀브가 세포 내 리소좀의 분해 과정을 설명하기 위해 만든용어 입니다.

바이오마커 : 생물학적 상태나 상태를 측정할 수 있는 지표 . 바이오마커는 질병의 존재, 진행, 심각성을 감지하거나 모니터링하고, 치료 효과를 평가하기 위해 의학 및 연구 분야에서 자주 사용됩니다.

샤페론 매개 자가포식 : 단백질을 샤페론으로 사용하여 다른 비정상 단백질을 리소좀으로 보내 분해하는 선택적 자가포식의한 유형 입니다.

도파민 : 신경계에서 중요한 역할을 하는카테 콜아민 신경전달물질 .

도파민성 뉴런 : 운동 기능, 보상 처리, 행동, 기분에 관여하는 신경 전달 물질인 도파민을 생성하고 방출하는뉴런 . 이 뉴런은 주로 뇌의 흑질이라는 영역에서 생성됩니다.

전두측두엽 치매(FTD ): 뇌의 전두엽과 측두엽에 점진적인 손상이 나타나는 신경 퇴행성 질환의 한 종류입니다. 이러한 손상은 성격, 행동, 언어 능력에 변화를 일으키는 등 다양한 증상을 유발합니다. FTD는 알츠하이머병과 같은 다른 유형의 치매와 달리, 주로 45세에서 65세 사이의 젊은 층에 영향을 미치며, 기억력 상실보다는 사회적 행동, 실행 기능, 언어에 있어 초기 단계부터 두드러지는 변화를 보인다는 점에서 다른 유형의 치매와 구별됩니다. FTD의 세 가지 주요 하위 유형은 행동 변이형 FTD(bvFTD), 비유창성 변이형 원발성 진행성 실어증(nfvPPA), 의미 변이형 원발성 진행성 실어증(svPPA)입니다.

유전적 위험: 개인이 특정 질병과 관련된 돌연변이를 가지고 있거나 특정 유전적 장애의 영향을 받는 가능성.

신경교성: 신경교성 질환에서 흔히 관찰되는 뇌 손상이나 질병에 대한 반응으로 신경교세포의 증식과 비대.

루이 소체: 뉴런 내에 축적되는 알파-시누클레인의 큰 덩어리. 이 덩어리는 파킨슨병의 특징입니다.

리소좀 : 지질, 단백질, 기타 거대 분자를 분해하는 막에 둘러싸인 세포 내소기관 .

미세아교세포 : 뇌와 척수에 존재하는 신경교세포유형 중 하나입니다 . 뇌의 전체 세포 개체 수의 약 10-15%를 구성하는 미세아교세포는 중추신경계의 주요 면역세포로서 기능합니다. 이 세포는 항상성 유지, 세포 파편 제거, 뇌 내의 중요한 지원 기능 제공에 필수적입니다.

잘못 접힌 단백질: 단백질은 기능적인 3차원 구조로 접혀야 하는 아미노산의 선형 사슬로 구성되어 있습니다. 이러한 사슬이 제대로 접히지 않으면, 그 결과로 생긴 단백질은 비정상적인 형태를 취할 수 있습니다. 이러한 단백질은 일반적으로 불용성이며, 정상적인 세포 과정을 방해합니다. 오접힌 단백질의 축적은 알츠하이머병(AD), 파킨슨병(PD), 헌팅턴병(HD), 근위축성 측삭 경화증(ALS) 등 여러 신경 퇴행성 질환과 밀접한 관련이 있습니다.

운동 뉴런 : 신호를 근육에 전달하여 움직임을 가능하게 하는신경 세포 .

mTOR 억제제: TSC에서 종양 성장과 발작을 줄이기 위해 mTOR 경로를 표적으로 하는 약물 종류.

다발성 경화증(MS): 중추신경계(CNS)의 가장 흔한 탈수초성질환 ; MS는 T세포, B세포, 소교세포, 대식세포가 관여하는 면역 매개 질환이며, 염증, 탈수초, 축삭 손상, 신경 퇴행을 특징으로 합니다.

근육 위축 : 골격근의 부피나 두께가 감소하는 현상 .

미엘린 : 축삭을 감싸는 동심원 구조를 형성하는 인지질과 단백질의 혼합물 . 축삭을 보호하고 전기 신호 전달의 속도와 효율성을 향상시키는 것이 주요 기능입니다.

신경 퇴행 : 뉴런의 손실을 초래하는 복잡하고 다원적인과정 .

신경원섬유연쇄: 뉴런 내부에 비정상적으로 축적된 타우 단백질. 건강한 뉴런에서 타우 단백질은 미세소관의 구조를 안정시키는 데 도움이 되지만, 알츠하이머병과 같은 특정 신경 퇴행성 질환의 경우, 타우 단백질이 과인산화되어 서로 뭉쳐서 꼬인 실 모양의 구조를 형성하게 됩니다. 이를'신경원섬유연쇄 '라고 합니다.

신경염증: 주로 미세아교세포와 성상교세포의 활성화를 수반하는 중추신경계(CNS) 내의 염증 반응. 이 과정은 감염, 외상성 뇌 손상, 독성 대사물질, 자가면역질환 등 다양한 요인에 의해 촉발될 수 있습니다.

올리고덴드로사이트: 뇌와 척수에 존재하는 신경교세포 유형 중 하나. 전체 신경교세포의 약 20-40%를 구성하는 올리고덴드로사이트는 전체 뇌세포의 약 10-20%를 차지합니다. 올리고덴드로사이트는 미엘린 수초를 생성하고 유지하는 세포입니다. 하나의 올리고덴드로사이트는 여러 개의 축삭으로 그 과정을 확장하고, 보호 미엘린 층으로 여러 부분을 감쌉니다.

파킨슨병(PD ): 다음과 같은 특징을 갖는신경 퇴 행성 질환 입니다. (a) 운동 관련(운동) 증상, 휴식 떨림, 운동 둔화, 경직, 자세 불안정 등, 흑질 내 도파민성 뉴런의 손실과 관련된 증상 (b) 비운동 증상, 불안, 우울증, 무관심, 환각, 변비, 기립성 저혈압, 수면 장애, 후각/미각 상실, 인지 장애 등.

단백질 병증: 단백질 구조 이상 또는 단백질 오접힘 질환이라고도 불리는단백질 병증 은 특정 단백질이 구조적으로 비정상적으로 변하거나 독성이 생기거나 정상적인 기능을 상실하는 질환의 그룹입니다.

단백질 응집체 : 엉킨 실타래처럼 세포 내부나 주변에 뭉쳐 있는 잘못 접힌 단백질덩어리 .

노화성 미세아교세포: 세포 분열 이 멈추고, 세포 괴사, 분지화 과정의 중단, 부종, 액포 형성을 보이는미세아교세포 . 이 세포들은 또한 운동성과 식세포 작용이 감소하는 한편, 전염성 사이토카인을 분비하고, 활성 산소 종을 증가시키며, 철분과 페리틴을 축적합니다. 이러한노화 상태는 신경염에 기여하며, 노화와 신경퇴행성 질환을 포함한 질병과 관련이 있습니다.

흑질 : 중뇌에 있는 도파민성핵 으로, 기저핵 회로의 일부로서 운동 기능과 보상 기능을 조절하는 데 중요한 역할을 합니다.

시냅스: 뉴런 또는 뉴런과 근육 사이의 통신을 가능하게 하는 접합부.

타우 : 뇌의 뉴런의 안정성과 기능을 유지하는 데 중요한 역할을 하는단백질입니다 . 주로 뉴런에서 발견되며, 세포의 세포 골격의 일부인 미세소관을 안정화시킵니다. 미세소관은 세포의 형태를 유지하고 세포 내 수송을 가능하게 하며 세포 분열을 촉진하는 데 필수적입니다. 타우의 과인산화는 다양한 신경 퇴행성 질환에서 명백하게 나타나며, 이 과정에서 비정상적으로 인산화된 분자가 미세소관에서 타우를 분리시킵니다. 이러한 분리된 타우 단백질은 응집하여 신경섬유 엉킴으로 알려진 불용성 섬유소를 형성할 수 있습니다. 타우 단백질의 응집에 의해 영향을 받는 질병을 타우병이라고 하며, 알츠하이머병, 진행성 핵상마비(PSP), 전두측두치매(FTD), 피질-기저변성(CBD) 등이 포함됩니다.

43kDa의 트랜스액티브 반응 DNA 결합 단백질(TDP-43 ): RNA 처리의 조절에 관여하는 TARDBP 유전자에 의해 암호화된 핵 RNA/DNA 결합단백질로 , 고도로 보존되어 있습니다.

전사 인자(TF ): 특정 DNA 서열에 결합하여 DNA 전사가 RNA로 전사되는 과정을 억제하거나 촉진함으로써 유전자를 효과적으로 "켜고" "끄는" 단백질 그룹입니다.

번역적 바이오마커 : 동물 모델과 인간 모두에서 측정 가능한 생물학적 상태 또는 과정의 강력한 지표 .